什么是神经纤维瘤病？对身体有哪些影响呢？

随着社会的发展，神经纤维瘤也变得较为常见，近几年发病率的上升，也越来越吸引人们的注意，神经纤维瘤病(NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一，下面验方专家带我们了解有关神经纤维瘤的一些情况。
根据临床表现和基因定位，目前区分为两种神经纤维瘤病，即Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ），其中1型较为常见。
NF1多见于尚且年幼的儿童，尤其患有严重疾病的一类。对于NF早期诊断的关键一点在于孩子皮肤上的咖啡牛奶斑。很多孩子即使没有NF，也会出现咖啡牛奶斑。但是，如果孩子身上出现五处、甚至更多，大小为??英寸的咖啡牛奶斑，医生很可能会检查其它线索，以确诊是否出现NF，包括纤维神经瘤，它常常出现在孩子身体较为明显的部位，开始于手臂，并于孩子10岁左右的年龄。有的孩子也可能产生于腋下、腹股沟、有褶皱的皮肤处，或者身体其他有皱纹的部位，当症状表现为孩子骨髂异常时，比如臂膀的骨髂过于纤薄或生长过度；双腿较短；脊柱弯曲；以及其它的骨髂畸形也可能是NF1的症状。
NF2通常会在孩子稍微年长后才出现，往往在十几岁的阶段。听力损失是这一病状最常见的症状之一。其它表现还包括耳鸣头痛、面前疼痛或无力、知觉不稳或失衡。
NF对身体有哪些影响呢？
咖啡牛奶斑是本病的重要体征，在10岁以内可逐渐长大、增多，可因囊样变性而变软，也可能发生肉瘤变性，出现生长快，增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常，甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等，严重毁容危害皮肤！
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，一般检查不能发现，继而引发视网膜星形细胞瘤，若肿瘤发生于视网膜外核层，则易向脉络膜生长，称为外生型，常引起视网膜脱离，脱离的视网膜上血管怒张弯曲危害眼部。
神经纤维瘤当压迫周围神经时，可引起疼痛或肢体活动障碍。视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤，表现为进行性视力丧失、视神经萎缩，其次为疼痛或眼球突出，视神经胶质瘤可为单侧或双侧。神经纤维瘤患儿常有学习困难及行为障碍，惊厥的病儿中，大约50%有颅内肿瘤。骨骼系统常见到体格矮小，先天性骨发育不良，骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。血管系统可见到肾动脉或颈动脉狭窄，严重危害神经、骨骼及血液。
NF对孩子形成的影响差异很大，有的孩子几乎不受影响；而有的可能导致严重残疾。NF被定义为肿瘤，称为神经纤维瘤，生长于身体的神经或皮肤下方，随着肿瘤的体积增大，它们会根据所处位置的重要性，对孩子的身体功能造成影响。