首先我们要了解神经纤维瘤病一般预后良好，大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间。当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时，总体的预期寿命将减少10～15年。但是也会有恶变和复发的风险，多数肿瘤呈良性进展，生长缓慢，有3％～4％可发生恶变，经过手术切除肿瘤以后，部分患者存在复发的可能。
如果出现恶变，对身体会有哪些危害呢？
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，又称为Lisch小体，一般检查不能发现，需在裂隙灯下观察，为一些略突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，随年龄增长而逐渐增多，到21岁时，几乎全部病人均有此体征。继而引发视网膜星形细胞瘤，由于肿瘤组织脆弱肿瘤团块可散播于玻璃体及前房造成玻璃体混浊假性前房积脓角膜后沉着或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节若肿瘤发生于视网膜外核层则易向脉络膜生长称为外生型常引起视网膜脱离脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
2.危害神经
神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童时期也可见到，受侵的组织增厚肥大，常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。
视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤，大约有15%的病人受累，表现为进行性视力丧失、视神经萎缩，其次为疼痛或眼球突出，视神经胶质瘤可为单侧或双侧。每个病人病情发展不尽相同，有些表现为无痛性过程，但多数向周围脑组织侵犯，或沿视神经通路向后扩展。
骨骼系统常见到体格矮小，先天性骨发育不良，骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形。
4.危害皮肤
咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色斑，大小不一，形状不一，与周围皮肤界限清楚，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外，躯体其他部位皮肤均可波及，在10岁以内可逐渐长大、增多。可因囊样变性而变软。也可能发生肉瘤变性，出现生长快，增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常，甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等，严重毁容。
